Del:
10 Chilling Realiteter Bag ALS
Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en degenerativ tilstand af nervecellerne i rygmarven og hjernen. Det er en hurtig og lumsk morder-patient går fra de første symptomer til døden i typisk lidt over tre år. Den gennemsnitlige lidendes neurale veje forværres til sidst, indtil punktet i respiratorisk svigt er.
I 2014 blev navnet anerkendelse af sygdommen nået helt højt, og pengeindsatsindsatsene bryder optegnelser, men den gennemsnitlige person kender stadig meget lidt om ALS.
10ALS og atleter
Atleter er i højere risiko for ALS end den generelle befolkning. Faktisk henvises ALS ofte til sit mere samvittighedsnavn, Lou Gehrigs sygdom, efter den legendariske første baseman for New York Yankees.
I over 50 år holdt Gehrig rekordet for de mest på hinanden følgende spil spillet, en præstation, der gav ham kaldenavnet "The Iron Horse." Men selv hans strenge forfatning kunne ikke redde ham fra ALS, og han sagde farvel til sine fans på Yankee Stadium den 4. juli 1939. I hans berømte afskedale sagde han, at han trods sin dystre diagnose følte sig som "den heldigste mand på jordens overflade." Lou holdt kun i to år tilbage og døde af ALS på 2. juni 1941 ved 37 år.
Sport er helt sikkert en faktor i neurodegenerativ sygdom. Et CDC-studie efter 3.439 NFL-spillere indikerer, at fodboldspillere lider ALS i en sats på omkring fire gange USA's nationale gennemsnit. Hjernerystelser kan spille en væsentlig rolle i udviklingen af ALS. Gehrig led flere hjernerystelser igennem hele sin karriere (MLB indførte ikke battinghjelme indtil det år, han døde).
I de senere år har NFL flyttet mod regler for at holde spillerne fra at få hjerneskader fra accretive hjernerystelser. Efter linebacker Junior Seau (ryktet for at have haft 1.500 hjernerystelse under hans karriere) begik selvmord, blev hans hjerne undersøgt og vist at have haft kronisk traumatisk encefalopati, en neurodegenerativ tilstand svarende til ALS.
Dette fænomen er ikke begrænset til bare USA. Italienske fodboldspillere har også udvist en stærk tilbøjelighed til at udvikle ALS-seks gange den gennemsnitlige italienske. Ifølge en teori skyldes dette den gennemsnitlige spillerens hyppige kontakt med flåter i græsset.
9Ar en forældreløs sygdom
ALS påvirker kun 2 ud af hver 100.000 mennesker. Dette gør det til en såkaldt forældreløs sygdom, en som lægemiddelvirksomhederne endnu ikke har tiltaget som et stort forskningsemne, fordi de ikke vil gøre nogen rigtige penge fra det. Mere udbredte forhold, fra depression til erektil dysfunktion, er dem der bringer i milliarder i fortjeneste.
Som følge heraf findes der få behandlingsmuligheder. Der er kun et enkelt lægemiddel på markedet for ALS, et stof kaldet Riluzole, godkendt af FDA tilbage i 1995. Lægemidlet blokerer toksinfølsomme natriumkanaler i neuroner, hvilket nedsætter sygdommens progression. Riluzole koster cirka $ 10 en tablet, og dens effektivitet er diskutabel, normalt forlænger ALS-liderne med kun to eller tre måneder.
8The Mystery Of Stephen Hawking's Overlevelse
Af den langt berømte levende lider af ALS er Stephen Hawking en million til en anomali. Den strålende teoretiske fysiker blev diagnosticeret, da han var bare 21 år gammel og fik at vide, at han havde lidt tid tilbage. Over et halvt århundrede senere er han stadig i live, fuldstændig tåler oddsene. I årene siden hans diagnose har han gjort utallige bidrag til menneskets forståelse af universet.
Hawking's læger drøfter ikke hans specifikke forhold, så vi ved ikke præcist ved hvilken mekanisme han fortsætter med soldat på. ALS påvirker motorneuronerne, som styrer membranen og musklerne, der er involveret i at sluge, så de dør normalt af åndedrætssvigt eller lider underernæring og dehydrering. Ifølge Leo McCluskey, medicinsk direktør for ALS Center ved University of Pennsylvania, "Hvis du ikke har disse to ting, kan du muligvis leve i lang tid - selvom du bliver værre."
I de seneste år har Hawking været på en ventilator på fuld tid, men han fortsætter med at være aktiv, selv at gøre stemme gæst optrædener på tv-shows som Big Bang teorien. At være velhavende og æret, har Stephen Hawking haft nogle af de allerbedste lægehjælp i verden, hvilket helt sikkert har bidraget noget til hans levetid. Alligevel har sygdommen hærget hans krop. Han er næsten fuldstændig lammet og kan kommunikere om et ord i minuttet ved hjælp af en enhed, der læser bevægelsen af hans kind.
7 Den lammede manuskriptforfatter
Stephen Hawking er ikke den eneste berømte person med ALS, der forsøger at gøre det bedste ud af en dårlig situation. Scott Lew er en skribent med flere værker under hans bælte, herunder 2013's Sexy Evil Genius. Han er i de sidste faser af sygdommen og kan kun flytte et par muskler i ansigt og øjne. Det tager assistenter fire timer for at få ham ud af sengen og klar til at arbejde for dagen.
Scott var genstand for den korte dokumentar Jujitsu-ing Virkelighed, et stærkt og inspirerende blik på at fortsætte med at være produktiv, mens de lever med ALS. Det er screenet i filmfestivaler rundt om i verden.
Som Hawking har Lew troet oddsene, der lever med sygdommen i 11 år i 2014. Han opretholder en aktiv blog fuld af poesi, videoklip og private musings. I et essay med titlen "En god nat med ALS" beskriver han sin tilstand som "begravet levende i din egen krop" men fortsætter med at beskrive livets skønhed og hævder: "Hver dag er en chance for at have det sjovt og være kreativ."
6Konjugal ALS
ALS er genetisk i 5-10 procent af tilfældene, men i de fleste tilfælde er årsagen et mysterium. Der er tilfælde af ægtepar, hvor begge partnere kommer ned med sygdommen, hvilket er mærkeligt, fordi ALS ikke er smitsom. Forskere mener, at disse tilfælde sandsynligvis kun er tilfældigheder, men ingen ved helt sikkert. I nogle tilfælde blev en ægtefælle ikke diagnosticeret før år efter partnerens død.
Mindst 20 kendte tilfælde af konjugale ALS har opskåret rundt om i verden, herunder en fra Indien og Spanien, to fra Brasilien, tre fra USA, fire fra Italien og ni fra Frankrig. Alle parene var sammen i mindst et årti før deres diagnose.
5Richard Olney
Selvom atleterne har vist en betydelig højere ALS-værdi end folk på andre områder, påvirker det mennesker i en bred vifte af erhverv fra musikere som Leadbelly og Charles Mingus til politikere som tidligere senator Jacob Javits. Det er endda rygter om, at formanden Mao Zedong døde af ALS. Men måske er det mest ironiske offer for sygdommen dr. Richard Olney.
Olney var en pioner i undersøgelsen af ALS, der etablerede ALS Behandlings- og Forskningscenter ved University of California, San Francisco. Så i 2004 begyndte Olys fysiske tilstand at falde. I 2005 var en af verdens førende eksperter i ALS sikker på, at han selv havde sygdommen.
Olney boede i otte år med ALS, og oplevede kun de mest katastrofale symptomer i sidste ende. Allerede indtil sine sidste dage fortsatte han forskning og arbejdede på papirer med hjælp fra sin søn. Han gjorde også interviews for at rette så meget opmærksomhed på årsagen og hans forskningscenter som muligt. Olney døde den 27. januar 2012, i alderen 64 år.
4Cluster Outbreak
Selvom det medicinske samfund ikke genkender en grund til ALS, viser spændende mønstre, at miljøfaktorer spiller en rolle. Mærkelige geografiske klynger af sygdommen har dukket op. Tre mennesker, der var alle Ashkenazi-jøder, udviklede ALS i Montreal inden for en 18-måneders tidsperiode. De boede alle i en lejlighedsbygning. I et andet tilfælde udviklede fire personer i landdistrikterne South Dakota (tre af dem inden for et par miles af hinanden) ALS inden for et årti.
Soldater, der vender tilbage fra tjeneste i 1991-krigen, har også vist en usædvanlig høj grad af ALS. Disse soldater kunne have været i kontakt med et hvilket som helst antal kemikalier under krigen, herunder nervemidler, pesticider og radioaktive stoffer. Visse lande, som Mexico, Italien og Polen, rapporterer lavere niveauer end ALS.
3organiske toksiner
Skaldyr har længe været under brand for sine høje kviksølvniveauer, som forventes at stige op i de kommende år. Kvicksilverniveauerne er så høje, at mange sundhedspersonale advarer mod gravide, der spiser mere end små portioner fisk. Men et endnu værre stof kan ligge i fisk-et toksin kaldet beta-methylamino-L-alanin (BMAA). Forbindelsen forekommer naturligt, skabt af alger, der findes i jord og vandkroppe.
Under studiet af ALS blev neurolog Elijah Stommel fascineret med klynger i visse geografiske områder. Da han krydsrefererede adresserne på 200 af hans patienter, fandt han, at mange var placeret i grupper omkring vandkroppe. Det mest tykkede område var Mascoma Lake i Enfield, New Hampshire.
BMAA kan også have forårsaget ALS-Parkinsonism-demenskomplekset (kaldet Lytico-Bodig-sygdom), der ramte Chamorro-folkene i Guam i årene efter Anden Verdenskrig. Chamorroen var glad for at spise en lokal frugtfladder, der igen fodrede med cycadfrø, der producerer BMAA. BMAA blev koncentreret inden for blodfladen af flagermusene, hvilket gør Chamorro dusinvis af gange mere modtagelige for at udvikle ALS end resten af verdens befolkning.
2 grænserne for isen spand udfordring
Indtil et par måneder siden havde et stort antal mennesker ikke engang hørt om ALS. Det hele ændrede sig, da Ice Bucket Challenge blev viral sommeren 2014. Præcis, hvem der opstod udfordringen, synes ukendt, men versioner med koldt vand kan spores frem til 2013. Med dette skrift har ALS-foreningen rejst over 100 millioner dollars, en 3.500 procent stigning i donationer i samme periode sidste år.
Ligesom alle virale tendenser vil isskovens udfordring snart tørre op, hvilket gør forskere ikke så langt fra, hvor de startede. Ifølge University of North Carolina benmargforsker Dr. Jonathan Serody, "Hvis en million mennesker ville donere $ 100 om året i 30 til 40 år, kan du få et gennembrud for ALS. Disse flash-in-the-pan ting, der vil gå væk efter et par måneder, vil ikke hjælpe ALS i det lange løb. Forskere har brug for mere pålidelige penge. "
Den amerikanske regering, gennem de nationale institutter for sundhed, er langt den største bidragyder til medicinsk forskning i verden. Det har dramatisk skåret sine budgetter gennem årene, og ALS har ramt - NIH leverede 59 millioner dollars til ALS-forskning i 2010, men har reduceret sit bidrag med en tredjedel i de sidste fire år.
1Ice Bucket Backlash
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
Efterhånden som viraltrenderne går, synes skovleudfordringen at være så harmløs som de kunne få. Men nogle deltagere har tiltrukket kritik for at deltage i sjov og ikke for velgørenhed. Navnlig berømtheder er blevet foragtet for at deltage som en mekanisme for selvfremme. Overraskende, sådanne figurer som Charlie Sheen og Jackass skuespiller Steve-O (to herrer, der ikke er kendt for at tage meget af noget seriøst), er blevet noteret for deres mere pragmatiske udsigter over emnet og understreger fundraising over bevidsthed.
Andre har kritiseret udfordringen for at spilde rent vand i en verden, hvor mange mennesker mangler adgang. Denne kritik er stort set misplaceret (vandrige områder hjælper ikke eller gør tørre områder ved at variere deres eget forbrug; udfordringen brugt en ubetydelig mængde vand sammenlignet med andre processer), men det voksede ind i et særligt hot-knapsproblem i Californien, som har lidt af alvorlig tørke.
Filmstjernen Matt Damon rejste spørgsmålet om spild ved at gøre sin isskov udfordring med vand indsamlet fra eget toilet. Det er uklart, hvor meget vand han reddede gør det på denne måde, men processen gav ham mulighed for at fremme egen velgørenhed. Damon sagde: "Fordi jeg medvirkede til Water.org, og vi forestiller os den dag, hvor alle har adgang til en ren drikkevand - og der er omkring 800 millioner mennesker i verden, som ikke dumper en ren spand vand på mit hoved syntes lidt skørt. "