Del:
10 Flere ekstremt bizarre funktionsfejl i kroppen
Det er interessant, at vi anser en lidelse eller sygdom "bizart" netop på grund af dens sjældenhed. En sygdom kan være mere visuelt afstødende end en anden, men i sidste ende er vi mest imponerede over den sjældne lidelse, vi bare ikke forstår. Hvis hjerner, der blokerer for frygt eller mave, der brygger øl, var lige så almindelige som forkølelsen, ville de måske ikke øge øjenbrynene. Men for nu synes de som eksempler på nogle af de meget mærkelige forhold, som den menneskelige krop kan opleve.
10 Walking Dead Syndrome
Når hjernen er skadet på nogen måde, kan resultatet meget nemt blive til science fiction eller horror. Walking Dead syndrom (også kaldet "Cotard Delusion," efter fransk læge Jules Cotard) gør, at syge tror, at de er døde eller rydder væk. Vrangforestillingen er forårsaget af degenerering af neuronale synapser på grund af Alzheimers, hjernetrauma eller nogen af en hel del andre lidelser. Forfaldet fører til en nedbrydning i neuronkæden mellem hjernens ansigtsgenkendelse og følelsescentre. Nogle ofre for denne vildfarelse bliver overbevist om, at fordi de er døde, er der ikke længere noget at spise, og de sulter ihjel.
Et af de mest kendte nyere eksempler er, at en skotsk, der er identificeret som "WI", som led alvorlig hjerne traume i en motorcykelulykke. Efter at have modtaget et rent sundhedsskema og forlod et Edinburgh hospital, gik han til Sydafrika til en ferie. Da han ankom, havde han overbevist sig selv om, at han var død og var gået i helvede. Sydafrikas varme synes at bekræfte ideen.
Vi regnede med, at han var død af hjerneskade eller fra septikæmi eller fra aids. Han betragtes som AIDS kun fordi han havde læst en artikel om det ikke længe før hans ulykke. Han troede selv, at hans mor, der ledsagede ham under rejsen, ikke var faktisk med ham. Han troede, at hun sov i Skotland, og han havde stjålet sin sjæl til at bruge som transport omkring helvede.
9 Pædiatrisk myelofibrose
Denne sygdom er ikke særlig mærkelig, men det er ekstremt sjældent. Myelofibrose er en knoglemarvsforstyrrelse, og selvom den påvirker tusindvis af voksne, er der kun dokumenteret 50 tilfælde af sin pædiatriske version gennem hele historien. Sygdommen forårsager knoglemarv at producere overskydende fibrøst bindevæv, som hæmmer marvets produktion af blodceller. Symptomerne omfatter generel og alvorlig træthed, infektion modtagelighed, der normalt resulterer i lungebetændelse, gigt, åndenød, lette blå mærker, forstørret milt og-hele tiden-knoglesmerter.
En af sygdommens sjældne lider er den 16-årige Lukas Larsson fra Colorado, som ikke blev født med myelofibrose, men erhvervede den omkring 15 år. Han blev ikke diagnosticeret for et helt år, og der er nu kun én vej til ham til at overleve: en komplet knoglemarvstransplantation. Uden en transplantation er denne sygdom næsten altid dødelig, så al margen i hver knogle i hans krop skal tages ud og erstattes med marv fra donorer.
8 Encephalotrigeminal Angiomatose
Dette kaldes også Sturge-Weber syndrom, og selvom læger ved præcis hvad der forårsager det, er de magtesløse for at stoppe det. En genmutation rammer den lider, mens den stadig er i livmoderen, hvilket fører til overskydende blodkar lige under huden på ansigtets side. Det klassiske symptom for en nyfødt er et "havvin" -mærke over panden og et øje (svarende til Mikhail Gorbatsjovs berømte fødselsmærke, selv om han ikke har denne lidelse).
De ekstra blodkar under patientens hud omgiver trigeminusnerven, som tilfældigvis er den primære nerve, der er ansvarlig for hovedpine. Andre symptomer omfatter overskydende blodkar i hjernens indre foring, svær mental retardation og intens glaukom i omkring halvdelen af tilfældene. Glaukom er for stort tryk i øjnene, hvilket i sidste ende fører til blindhed ved at klemme øjet. I tilfælde af Sturge-Weber kan trykket blive så stort, at det styrker øjet ud af stikkontakten.
Det overskydende blodkar over hjernen dræber store områder af nerveceller i hjernebarken. Dette forårsager alvorlige krampe, der kan gøre offeret til "jackknife" eller bøje skarpt bagud, hvilket risikerer skade på ryg og muskler. Den eneste behandling til bekæmpelse af disse krampe er kirurgi for at fjerne de berørte hjerneområder.
7 Gut-fermentationssyndrom
Det lyder måske vidunderligt på overfladen. Spis noget, du vil have, og den mad vil gøre dig fuld og fuld, hvis du spiser så meget kulhydrater som de fleste af os. Men ekstreme berusethed går forud for ekstreme tømmermænd. Tilføj i frustrationen af alle, der tror, du har drukket og lider om det, og du har tilfældet med en 61-årig Texas mand fra tidligere i år. I fem år var han rutinemæssigt blevet fuld, uden at han faktisk overhovedet havde nogen alkohol. Hans og hans kone var begge forvirrede og købte endda deres eget hjem Breathalyzer test.
I september checkede han ind i beredskabsrummet med et alkoholindhold på 0,37, næsten fem gange det lovlige niveau for forgiftning. Han insisterede på, at han var en teetotaler, og lægerne lo, men de lagde ham under observation. 24 timer senere, efter at han ikke havde alkohol, faldt han stadig ned.
Derefter fandt lægerne ud af hvorfor. Hans mave fordøjer ikke sukkerarterne i kulhydrater; det gærer dem. Overskydende gær vokser som reaktion på stivelsesholdige fødevarer og omdanner derefter stivelsen til ethanol, før maven fordøjes. Hvis man antager en sund kost, vil det gøre det muligt for en person at blive fuld af fuld tid uden at udvikle en ølgut fra sprutens tomme kalorier.Alkoholens virkning på leveren vil imidlertid meget meget stadig være et problem.
For øjeblikket er "auto-bryggeri syndrom" syndrom så sjældent, at de få papirer skrevet om emnet skal specifikt anmode lægerne om at tage det alvorligt.
6 Microcephaly Capillary Malformation Syndrome
Der er kun 11 kendte tilfælde af denne lidelse. Et af sine ofre er Finn Straub fra Connecticut, hvis forældre blev fortalt, at han ville dø før sin første fødselsdag. Han fik sin anden fødselsdag i september og lever stadig, hvilket næsten er uhørt af lidelsen. Men hvis han skulle overleve godt i sin barndom eller derover, vil han aldrig få en IQ meget højere end 30.
"Microcephaly" betyder Finns hjerne og kran udviklede sig ikke fuldstændigt i utero. "Kapillær misdannelse" betyder, at hans blodkar er forgrenet for højt og ligger for tæt på epidermierne og giver hele kroppen små "portvin" -mærker. Disse kapillære misdannelser er ikke dødelige, men en så underudviklet hjerne resulterer i en lang række problemer, som vi normalt ikke tænker på. Hans hjerte kan ikke bære væske væk fra brysthulen, hans krop er så svag, at han næppe kan bevæge hovedet, og han har ikke engang energi til at græde.
Dette syndrom er helt genetisk og alligevel så sjældent, at det er umuligt at forudsige før undfangelsen.
5 Osteogenese Imperfecta
Du kan genkende denne lidelse fra Shyamalan-filmen Unbreakable, men det er reelt og påvirker en ud af 20.000 mennesker. Med denne lidelse fremstiller kroppen utilstrækkelig eller defekt kollagen. Knogler bryder derfor meget let, hvilket giver sygdommen kælenavnet "sprød knoglesygdom."
Samuel L. Jackson Unbreakable tegn lider af type 1 af oi Han fortæller Bruce Willis karakter, at der er fire typer, og dem med type 4 "varer ikke meget lang." Faktisk er der otte typer, og Type 2 er den mest alvorlige. Med Type 1 danner knoglerne dog lige så let som glas. Kroppen vokser langsomt og opnår sjældent gennemsnitshøjde, rygraden permanent kurver fra svagt leddvæv, og hørelsen afbryder ofte. Type 2 har mere intense versioner af alle disse symptomer, og de fleste ofre dør inden for deres første år af livet.
Voksne med type 2 er ekstremt sjældne, men alle syge skal tage ekstrem forsigtighed i deres dagligdag. Sådan er tilfældet med Ellen Dollar, der brækkede tre dusin knogler inden han gik 12 og derefter fortsatte med at have en datter, der også lider af tilstanden. Hendes datter forsøgte en dag at holde en bærbar computer med den ene hånd. Dens vægt snappede begge sine underarmsben.
4 Kropsintegritets identitetsforstyrrelse
Personer med denne lidelse ønsker en kropsdel amputeret, fordi de føler en konstant fornemmelse af, at det ikke hører til dem. I modsætning til apotemnophilia, en seksuel fetish involverer sig som en amputant, er BIID lignet kønsidentitet lidelse, som synes at være mere almindelig. Det kan også være en psykose forbundet med en fejl i hjernens kropsplanlægning center. Dette center i den højre parietallobe bestemmer vores definitioner af "personlige rum", og hvis noget uønsket ventures ind i dit personlige rum lyder alarmklokker. Dem, der lider af BIID føler som om en kropsdel, som regel et lem, er et fremmedobjekt, der har invaderet deres rum.
De fleste ofre går ikke helt i vejen med denne vildfarelse og har kropsdelen afskåret, og endnu færre gør operationen selv - det ville afværge helt forskellige alarmklokker i hjernens frygtcentre. Men det sker. I 2000 besluttede skotsk kirurg Dr. Robert Smith at afskære de sunde ben af to forskellige mennesker, der truede med at ellers gøre selve gerningen. Han hævdede, at for at trodse en sådan trussel ville være en forbrydelse mod den hippokratiske ed.
3 kræft i tænderne
Det er svært at bestemme den meget sjældneste form for kræft, men det kan være ondartet primær hjertesarkom eller hjertekræft. Det er teoretisk muligt at udvikle kræft i enhver del af kroppen, der består af levende væv, fra røde eller hvide blodceller til hjernens neuroner. Tandkræft er også perfekt, da tænderne får blodgennemstrømning. Men det er så sjældent, at ethvert tilfælde modtager global lægeundersøgelse, fascinerende læger, som månens landing beundrede offentligheden.
Tandkræftens tekniske betegnelse er "gigantiform cementoma". Det begynder som en tumor i tanden og vokser ukontrolleret, indtil den tager over hele ansigtet. På grund af sin sjældenhed forbliver det næsten altid ubemærket, indtil det manifesterer sig som en grotesk hævelse rundt om munden, enten i hagen eller kæben eller i kinden.
Den mest velkendte sag er Novemthree Siahaan fra Batam Island, Indonesien, som døde i en alder af seks. Da hans familie tog ham til taiwanske læger, de nærmeste der håndterede problemet, tog straks kirurgi i gang for at fjerne tumoren. Disse fire tumorer havde spredt sig fra tand til tand og derefter til alle ansigtsvæv og knogler. De var blevet så store, at de fuldstændigt skjulede Siahanans syn i begge øjne og lukkede sin sinuskaviteter. Han kunne kun drikke vand ved at kigge lige op, så væsken ville løbe ned i halsen alene.
2 Krim-Congolese hæmoragisk feber
CCHFs patologi svarer til Ebolas, men virologer, der har observeret sin førstehånds påstand om, at Ebola pales i sammenligning. CCHF-dødeligheden, hvis den behandles, er en usædvanlig høj 30 procent. Dette skyldes, at CCHF, som Ebola, dræber ved at væske indsidene, men det går meget hurtigere end Ebola. Det smelter organer, især leveren, og det gør det typisk hurtigere end immunsystemet, at man får et håndtag på det.
Sygdommen er spredt af Hyalomma flåter. Det er den eneste virussygdom på denne liste, og antibiotika er ubrugelig mod en virus. Efter kun en til tre dage begynder influenzalignende symptomer. Eksterne tegn på blødning begynder inden for tre til fem dage, hvis de første symptomer ikke behandles. Læse på indersiden af halsen brækker i sidste ende risikoen for døden ved at drukne dig i dit eget blod. Generel mental forvirring følger med blod fra næsen og i opkast, urin og afføring.
Fordi kroppen forsøger koagulation overalt på én gang, løber den ud af blodplader og blødninger fra mund, næse, øjne, ører og endda porer. Med god behandling og et stærkt immunforsvar bør de fleste ofre overleve, men genopretningen tager omkring en og en halv time at blive mærkbar. Indtil da er der ingen fortælling om offeret vil leve eller smelte til døden udefra. For de 30 procent, der dør, kommer døden fra flere organsvigt på mindre end to uger.
1 Cushings syndrom
Den fælles version af dette syndrom er ikke for bizar alene. Steroidmedicin gør adrenalkirtlerne udskilt for mange corticosteroider, og læger behandler sygdommen ved blot at afvænne patienten af medicinen. Den sjældnere form er imidlertid forårsaget af et adrenal adenom, en godartet tumor på binyren, der sædvanligvis fjernes med kirtel. Den 31-årige Jordy Cernik led af adenomer på begge kirtler og måtte begge have fjernet. Her er hvor det bliver bizart: uden at hans binyrerne udskiller adrenalin, er han nu ude af stand til at føle frygt.
Frygt kan være godt eller dårligt. Du kører rutsjebaner for den kontrollerede spænding ved næsten døende, men når nogen røver dig ved pistolen, skal du begrave din frygt for at fungere. Cernik forstår de situationer, hvor han burde føle frygt, da han var helt normal før operationen, men han kan simpelthen ikke føle fornemmelsen. Nogen med Cernik's lidelse kan overholde muggeren eller lege død for fødderne af en bjørn, men de vil ikke panik eller tænke for hurtigt.
Efter kirurgi gik Cernik på skydiving, som han siger, at han aldrig tidligere havde vovet at prøve. Da han kom ind i flyet følte han ingenting. Da han trådte til døren på 3.000 meter (10.000 ft) følte han ingenting. Mens han plummetede, følte han ingenting. Hans hjertefrekvens svingede slet ikke, for i en sådan situation er adrenalin det, der tvinger hjertefrekvensen til at klatre. Han har ikke længere adrenalin.
Det lyder godt, men sådanne oddities kommer altid til en pris. Adrenalin, sammen med endorphiner, er en af kun to naturlige analgetika produceret af kroppen. Betingelser som mindre arthritis, som vi kan ignorere, forårsager Cernik kronisk lidelse. "Jeg har altid smerte," hævder han. Og adrenalin gør meget mere end at dræbe smerte. De, der har deres binyrerne fjernet, lider ofte for alvorlig og hurtig vægtforøgelse.